梅尼埃病是以膜迷路积水为基本病理改变,以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。单侧发病患者约占85%,累及双侧者常在3年内先后发病,发病年龄大多在30~50岁,无明显性别特征。
病因 确切病因不明,主要有以下学说。
1 耳蜗微循环障碍 内耳微循环障碍时,会出现细胞缺氧、代谢紊乱,毛细胞血管壁通透性增加,蜗管内渗透压增高,外淋巴及血液中的液体渗入膜迷路导致膜迷路积水。
2 内淋巴吸收障碍 内淋巴管先天性狭窄、炎性纤维变性增厚,前庭水管增生不良或外口狭窄,内淋巴囊周纤维化、囊上皮萎缩等均可引起内淋巴液吸收减少而造成膜迷路积水。
3 膜迷路破灭 膜迷路积水致膜迷路胀破,内外淋巴液混合,刺激神经感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋,裂口愈合则病变暂时恢复。下图左为前庭膜膨大,右图为前庭膜破裂,内外淋巴交混。
4 免疫反应 内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张,通透性增加,而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能,造成膜迷路积水。
5 其它 有学者认为本病可能与遗传因素、内分泌功能障碍、病毒感染、微量元素缺乏、中耳炎症等因素有关。
听力学表现 梅尼埃病的听力学表现有:
1 眩晕 多为无先兆突发旋转性眩晕,患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转,或为摇晃浮沉感。持续时间从数十分钟至数小时,部分患者可达数日甚至数周。
2 耳鸣 可能是最早的症状,早期低音调性,后期高音调性。多与眩晕同时出现,多次发作可使耳鸣转为永久性。
3 耳聋 呈现波动性听力损失,发作期听力下降,间歇期听力部分或完全恢复。随发作次数增多,听力损失逐渐加重,晚期为不可逆的永久性感音神经性聋。
4 耳胀满感 发作期耳内胀满、沉重或压迫感。严重发作时有可能被忽略。
5 听力学检查 耳镜检查、声导抗:基本正常,多无异常表现。
纯音测听:听力图为轻度上升型,多次发作后,因高频听力下降,呈平坦型。
耳声发射:可反映患者早期耳蜗功能状态,在听力未下降前,TEOAE减弱或引不出。
治疗 对初次发作或间隔一年、数年再次发作者,应积极对症处理,对频繁发作者,可考虑手术治疗。通常采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除膜迷路积水为主的综合治疗。
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